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1센티미터 정도의 자반이 전신으로 퍼지면서 복통이나 구토를 유발하는 특징을 가지고 있는 자반증이 있습니다. 내과에서 진단을 받는 경우도 있고 피부표면에 나타나기도 하여 피부과에 가기도 합니다. 아이들도 생기는 경우도 있어 주의해야 하는 질환이기도 합니다.
오늘은 이러한 자반증에 대한 치료와 증상에 대한 이야기를 연세에이앤비 피부과 이해진원장과 이야기를 나눠보겠습니다.
02-417-7500 ㅣ 석촌역 7번출구
연세에이앤비 피부과 홈페이지 : http://anbskin.com/
영상 : 제이와이기획
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헤노호 쉰라인 자반증 | 질환백과 | 의료정보 – 서울아산병원
헤노호 쉰라인 자반증에서는 대개 감기 후 팔다리, 특히 피가 몰리는 아래쪽으로 자잘하게 출혈성 반점이 여러 개 생깁니다. 모세혈관에 생긴 염증 때문에 약간씩 혈관이 …
Source: www.amc.seoul.kr
Date Published: 9/29/2022
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쇤라인자색반(Henoch–Schonlein purpura) 증상,원인,진단,치료
헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein purpura, … 1820-1910)와 그의 스승인 쉔라인(Johann Lukas Schönlein, 1793-1864)에서 유래하였다.
Source: m.blog.naver.com
Date Published: 2/28/2022
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성인 헤노흐-쉔라인 자반증
등으로도 불리는 헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schönlein purpura, HSP)은 피부와 신장 등의 조직에 면역글로불린 A. 를 함유한 면역복합체가 축적되면서 손으로 만져 …
Source: www.ekjm.org
Date Published: 5/26/2021
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십이지장을 침범한 Henoch-Schönlein 자반증 1예
는 점막발적과 미란, 출혈은 H-S 자반증의 특징적인 소. 견으로 다른 질환과의 조기감별에 도움을 줄 수 있다.5. 저자들은 내원 2일 전부터 생긴 하지의 자반과 고열.
Source: www.e-ce.org
Date Published: 8/2/2022
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[논문]소아의 심한 헤노흐-쇤라인 자반증의 치료
헤노흐-쇤라인 자반증의 전반적인 예후는 양호하나 심한 신염의 경우 말기신부전으로 진행될 위험이 높다. 최근 연구는 심한 헤노흐-쇤라인 자반증 신염을 가진 소아 …
Source: scienceon.kisti.re.kr
Date Published: 6/26/2022
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Henoch-Schönlein 자반증 환아의 임상적 고찰
Henoch-Schönlein(HS) 자반증의 중요한 임상 양상으로 자. 반, 관절통, 복통, 위장 출혈, 그리고 신염 등이 있다1). HS 자반. 증은 대개 자연 치유되는 질환으로 장기 …
Source: www.e-cep.org
Date Published: 8/3/2022
View: 458
자반증, 헤노흐 쉔라인 자반증, 알레르기성 혈관염, 과민성 …
작은 혈관의 염증으로 생기는 혈관염으로 나타나는 자반증, 헤노흐 쉔라인 자반증, 알레르기성 혈관염, 과민성 혈관염에 대해 알아보겠습니다.
Source: www.topdoctor.kr
Date Published: 2/1/2022
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주제에 대한 기사 평가 헤 노흐 쉔 라인 자반증
- Author: 이해진의황금피부
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- Date Published: 2021. 12. 10.
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헤노흐-쇤라인자색반(Henoch–Schonlein purpura) 증상,원인,진단,치료
헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein purpura, HSP)은 IgA 혈관염(IgA vasculitis), 아나필락시스 자반증(anaphylactoid purpura), 알레르기 자반증(allergic purpura), 류마티스 자반증(purpura rheumatica), Schönlein–Henoch purpura 등으로도 불리는 질환이다. 이 질병의 이름은 처음 자세하게 기술하여 보고한 독일의 소아과 의사 헤노흐(Eduard Heinrich Henoch, 1820-1910)와 그의 스승인 쉔라인(Johann Lukas Schönlein, 1793-1864)에서 유래하였다.
피부와 신장 등의 조직에 면역글로불린 A (IgA)를 함유한 면역복합체(immune complex)가 축적되면서 손으로 만져지는 자반(palpable purpura)과 관절통, 위장관 증상, 사구체신장염 등의 증상들이 특징적으로 발생되는 전신성 혈관염으로 주로 소혈관을 침범한다.
자반(purpura)이란 피부내의 출혈로 인하여, 피부 표피를 통하여 쉽게 보이는 자홍색 혹은 적갈색 반점을 특징으로 하는 일련의 질환을 총칭하는 용어이다. 대개 자반은 홍반(erythema)과 구별해야 하는데 홍반은 피부 아래의 혈관이 팽창하여 붉게 보이는 현상으로 투명한 자나 유리판을 이용하여 피부를 눌러서 관찰해 보면 쉽게 구별이 가능하다. 이때 홍반은 붉은 색이 없어지지만, 자반은 붉은 색이 없어지지 않는다.
또 한 가지, “purpura”를 우리 말로 번역할 때 많은혼란을가져온다. 자반, 자반증, 자반병(紫斑病), 자반병증 등으로 번역하는데 최근에는 자색반(紫色斑), 자색반병이란 용어를 많이 사용한다. 아무튼 일반 대중에게 혼란이 없도록 합리적인 용어가 사용될 수 있도록 해야겠다.
●임상소견
HSP 환자는 성인보다 소아에 훨씬 많아서 90%는 10세 이하이고, 절반은 6세 전에 발병한다. 남자 아이가 여자보다 두 배이며, 연간 HSP 발병률은 10만 명당 20명으로 가장 흔한 병변은 혈관염이다. 자반증이 생기기 전 흔히 상기도 감염이 선행하여 다양한 세균이 HSP를 유발하는 것으로 추정된다. 이 질병은 계절을 타고 발생하는 경향이 있어 봄에 가장 많이 발생하고 다음이 겨울과 가을 순이다.
전통적으로 피부 자반과, 관절염, 복통 등 세 증상을 “classic triad of HSP”라고 불러왔다. 자반은 거의 모든 환자에게 발생하고, 관절통은 환자의 80%, 복통은 환자의 62%에서 나타난다. 위장관출혈은 약 33%에서 발견되어 4번 때 진단기준에 포함하기도 한다.
1) 피부 : 자반은 종아리와 엉덩이에 특징적으로 나타나지만 팔이나 얼굴, 몸통에도 나타날 수 있다. 자반은 질병의 경과 중에는 100% 나타나지만 발병 당시에는 50% 정도만 발견된다. 일반혈액검사에서 혈소판감소증(thrombocytopenia)은 나타나지 않는다다. 질병의 초기에 손과 발, 두피, 귀 등이 종종(20~46%) 붓는다.
2) 관절 증상 : 관절통이나 관절염은 두 번째로 흔한 소견이다. 급성관절염은 주로 체중의 영향을 받는 무릎이나 발목에 발생되는데 손이나 발에도 생길 수 있으며 질병 경과 중에 60~84%에서 발생한다. 그러나 발병 당시에 관절염이 발생되는 경우는 25%에 지나지 않는다. 또한 환자의 25%는 자반이 생기기 전에 관절염이 발생한다.
관절염은 한시적으로 생겨서 시간이 지남에 따라 저절로 호전되는 임상 양상을 보이지만 통증이 심해서 거동을 못하게 되는 경우도 종종 있다. 관절염으로 인해 관절강이 좁아지는 경우는 없으며 미란성 관절염(erosive arthritis)도 생기지 않으므로 영구적인 관절 장애를 동반하지는 않는다.
3) 위장관 증상 : 위장관 증상은 질병의 경과 중에 최대 85%까지 나타나며 발병 당시에는 30% 정도에서만 나타난다. 복통은 경련성 통증(colicky pain)이고 구역질이나 구토, 변비, 설사 등을 동반한다. 상부 위장관 내시경검사에서 출혈성, 미란성 십이장염(duodenitis) 소견이 있다. 또한 위장, 공장, 대장에서도 미란성 병변이 나타나는 경우가 있다.
내시경검사에서 발적, 부종, 점상출혈 또는 출혈, 점막의 미란이나 궤양 등의 소견이 관찰된다. 점막조직을 생검해 보면 모세혈관에 IgA가 염색되는 비특이적 염증 소견을 보인다. 그러나 뚜렷한 혈관염의 소견은 관찰되지 않는다. 위장관 침범이 동반된 HSP 환자의 50%에서 대변에 잠혈반응을 보이지만 육안적인 장출혈은 단지 5% 정도에 지나지 않는다. 복통의 원인은 대부분 점막하층이나 근육층 안에 있던 체액과 혈액이 혈관 밖으로 유출되어 장막에 모이고 이로 인해 점막에 국소 궤양이 일어나기 때문이다.
방사선검사에서는 대부분 비특이적 소견을 보이며, 장막의 비후, 장막의 부종으로 인한 장 주름의 소실, 장막의 국소 출혈로 인한 장막 변형, 점막하층의 혈관 폐색에 의한 장막의 충만 결손(filling defect), 장간막출혈, 장중첩중 등이 나타날 수 있다. 복통이 갑자기 심해진다면 장중첩중이나 장경색, 장천공, 췌장염, 담낭의 수종(hydrops) 등을 생각해 보아야 한다.
4) 신장 증상 : 신장을 침범하는 경우는 환자의 10~50%까지 보고되고 있다. 9세 이상의 환자는 그 이하의 환자에 비해 사구체신장염(glomerulonephritis)이 더 잘 발생되고 혈변이 발생된 환자는 그렇지 않은 환자에 비해 신장 증상이 동반될 확률이 7.5배 높다고 알려져 있다. 발병 당시 자반과 심한 복통이 동반되었다면 신장 증상도 동반되는 경우가 많다.
신장을 침범하는 경우 전반적으로 예후는 좋아서 1.1~4.5% 정도 만이 지속적인 신장염을 앓고 1% 미만에서만이 만성 신장기능 상실로 진행된다. 신장 침범은 자반이 발생되고 3개월 이내에 발생하며 소변검사가 정상이었던 환자가 신장염의 후유증을 보인 경우는 없었다.
HSP에 동반되는 신장염의 임상적 증상은 일시적인 현미경적 혈뇨부터 시작하여 급속히 진행되는 토사구체신장염까지 다양하게 나타날 수 있다. 혈뇨는 신장이 침범된 환자에게 거의 모두 발생되지만 단백뇨나 신증후군, 고혈압, 신기능부전 등은 흔치 않다. 혈뇨와 단백뇨가 동반된 환자의 15%에서는 만성신장병으로 진행이 된다. 신증후군과 신장기능 저하가 동반된 환자의 50%는 만성 신장기능 상실로 진행된다.
병리조직검사도 임상소견과 비슷하게 아주 미미한 변화만 있는 경우부터 심한 초승달 사구체신장염(crescentic glomerulonephritis=토리콩팥염)까지 다양하게 나타난다. 전자현미경 검사에서는 혈관사이세포(mesangial)와 내피밑세포(subendothelial), 상피밑세포(subepithelial)에 침전물이 관찰될 수 있다. 면역형광염색에서는 IgA와 C3, 섬유소(fibrin), 프로페르딘(properdin), IgM 등이 사구체에 널리 쌓여있음을 관찰할 수 있다.
HSP와 청년기에 주로 나타나는 IgA 신장염은 거의 같은 질병이라고 보아야 할 것이다. IgA 신장염을 가진 성인의 30% 정도는 HSP과 유사한 발진과 관절 증상을 보인다. 혈청의 IgA 농도도 같이 올라가 있고 신장생검 소견도 거의 같다. 그러나 이 두 질환 사이의 중요한 차이는 HSP는 전신적인 질환이지만 IgA 신장병은 주로 신장에만 병변이 국한되어 있다는 점이다.
조직학적으로 비슷한 이 두 질환은 발생 연령에 따라 그 예후에 중요한 차이가 있다. 즉 어릴 때 HSP로 발병되었다면 예후가 좋지만 청년기에 IgA 신장염이 발생된다면 예후가 불량하다. 일부에서는 IgA 신장염을 가진 성인이 발진과 복통이 동반된 경우에 HSP로 진단을 해도 된다는 의견이 있는 반면 그렇지 않은 의견도 있다.
6) 비뇨생식기 증상 : 소아 환자의 2~35%에서 음낭 혈관의 염증과 출혈에 따른 급성 음낭 종창이 관찰된다. 61명의 HSP 환아의 병력을 관찰한 연구에서 10명의 환아가 신체검사에서 음낭 종창이 발견되었고 한 명의 환아는 전신적 발진이 발생하기 2일 전에 음낭의 종창이 있었다. HSP 환아에서 발생되는 음낭 종창은 고환꼬임(testicular tosion)과 잘 감별해야 한다.
고환꼬임은 응급수술이 필요하지만 음낭 종창은 수술이 필요 없다. 그리고 HSP 환아에서 고환꼬임은 드물다. 따라서 환아의 고환이 부어 있을 경우 필요없는 수술을 피하기 위해서는 두 질병의 감별을 위한 도플러 검사와 방사성동위원소 흐름(radionuclide flow) 검사가 필요하다.
7) 중추신경계 증상 : 중추신경계를 침범하는 경우는 극히 드물지만 소수의 증례보고가 있다. 가장 흔한 증상은 두통이고 의식상태의 변화를 동반하는 미미한 뇌병증, 정동장애, 무감동이나 과다활동 등이 나타날 수 있다. 그 이외에 발작이나 경막하혈종, 피질출혈, 실질내출혈과 경색증, 말초신경병증 등의 증례보고가 있다. HSP에 동반된 뇌혈관염은 생명을 위협하므로 혈장분리교환술(plasmapheresis)을 비롯한 적극적인 치료가 필요하다.
8) 호흡기 증상 : 95%의 환자에서 질병 활성기에 폐의 확산능 장애가 관찰된다. 이는 순환하는 면역복합체에 의해 폐포의 모세혈관막이 장애를 보이기 때문이다. 대부분의 경우 전신 증상이 호전되면 폐의 확산능 장애도 회복된다. 임상적으로 확실한 호흡곤란 증후군이 발생된 경우는 없었다. 성인에게서 발생된 124명의 환자를 대상으로 한 연구에 서는 3명의 환자가 미만성 폐포출혈과 간질성 폐렴과 같은 호흡기 증상을 보였다.
●진단검사의학-임상병리검사
헤노흐-쇤라인자반병(HSP)은 임상적 진단이다. 따라서 진단검사의학과의 검사 결과는 대부분 정상 범위에 있기 때문에 별로 도움이 되지 않는다. 그러나 소변검사, 일반혈액검사(CBC)에서 혈소판 수, 백혈구 감별계산, BUN, 크레아티닌, 프로트롬빈시간(PT), 활성부분트롬보플라스틴시간(aPPT), 리파제 등이 다른 진단을 배제하는데 도움되는 검사이다,
No specific diagnostic laboratory test is available to assess for markers of HSP. General laboratory tests may reveal the following:
ANA and RF – Absent Factor XIII – Reduced in about 50% of patients Urinalysis – Hematuria; proteinuria may also be found CBC – Leukocytosis with eosinophilia and a left shift; thrombocytosis is present in 67% of patients Platelet count – May be elevated; low platelet levels suggest thrombocytopenic purpura ESR – Variably elevated; may be mildly elevated in as many as 75% of patients
Stool guaiac test – May reveal occult blood BUN and creatinine – May be elevated, indicating decreased renal function Amylase and lipase – May be elevated in patients with pancreatitis Electrolytes – Generally in the reference range, but may be affected by excessive vomiting Plasma D-dimer – May be substantially increased Plasma thrombin-antithrombin (TAT) complex, prothrombin fragment (PF)–1, and PF-2 – May be abnormal PT and aPTT – May be reduced (eg, hypoprothrombinemia)
IgA – Increased in about 50% of patients during the acute phase of illness; circulating IgA immune complexes may be present in some patients, though data supporting the presence of classic antigen-antibody complexes have been questioned
Factor VIII – Decreased in some patients ASO – Elevated in 30% of patients CH50 – Decreased in 30% of patients C3, C4 – Occasionally decreased Immunocomplexes of IgG and IgA – May be increased
참고 Medscape – Henoch-Schonlein Purpura Workup
●발병원인
이 질병의 정확한 원인은 아직 모른다. 환자의 30~50%에서 상기도 감염이 선행되어 있어서 많은 미생물들이 이 질병을 유발하는 원인으로 추정한다. 여기에는 사슬알균(streptococci), Mycoplasma pneumonia, Yersinia, Legionella, Epstein-Barr virus, hepatitis B, varicella, adenovirus, cytomegalovirus, parvovirus B19 등이 있다. 또한 Helicobacter pylori 감염도 이 질병의 원인으로 최근에는 Group A Streptococcal antigen 중의 하나인 Nephritis-associated plasmin receptor (NAP1r)도 최근에 환아의 사구체에서 발견되어 이 병의 원인으로 추정하고 있다.
또한 장티푸스, paratyphoid A와 B, 홍역, 콜레라, 황열 등에 대한 예방접종을 한 후 이 질병이 발생된 증례 보고가 있다. 따라서 하나 이상의 병원성 미생물들이 이 질병을 유발하는 것으로 보인다. 페니실린이나 암피실린, erythromycin, quinine, quinidine 등과 같은 약물에 대한 알레르기항원(allergen)도 원인이 될 수 있고 음식이나 벌레물린 것들도 잠재적인 원인으로 볼 수 있다.
●발병기전
이 질병은 면역복합체에 의한 소혈관염이다. 혈청검사에서 IgA 농도는 환자의 50%에서 증가되어 있고 보체계에서는 보체대체경로(alternative pathway)의 활성화가 관찰된다. 혈청의 IgA는 그 생산이 증가되거나 그 제거가 감소되어 증가되는데 잘 알려지지 않은 항원이 IgA의 생산을 자극하여 괴사성 혈관염으로 가는 경로를 활성화시키는 것으로 보인다. 피부와 침범된 기관의 조직병리를 보면 소정맥이나 소동맥, 모세혈관의 혈관 벽에 IgA, C3, 면역복합체와 더불어 다형핵 백혈구를 관찰할 수 있다.
●임상진단
미국류마티스학회 소위원회(1990)에서 정한 헤노흐-쉔라인 자반증의 진단분류기준은 다음과 같다.
1) 촉지되는 자반증: 혈소판감소증이 없으면서 약간 융기되어 만져지는 출혈성 피부병변이 있다.
2) 허혈성 장병증(bowel angina): 혈변이나 흑색변으로 나타나는 장출혈이 있다.
3) 위장관 출혈: 대변의 잠혈반응이 양성이다.
4) 혈뇨: 육안적 혈뇨 또는 현미경적 혈뇨가 있다.
5) 20세 이전에 첫 증상이 발병된다.
6) 이 질병을 일으킬만한 약물의 투여 병력이 없다.
이 6가지 항목 중 3가지 이상을 충족하면 HSP으로 진단이 확실한 경우가 87.1%이다. 6가지 항목중 2가지 이하의 항목을 충족하면 과민성 혈관염일 가능성이 74.2%이다. 한편 1994년에 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)에서도 혈관염에 대한 정의를 내리면서 HSP에 대한 정의를 내렸다.
가장 최근인 2006년에는 유럽류마티스학회 (EULAR)와 소아류마티스학회 (PReS)에서도 진단분류기준을 발표하였는데 1990년도에 미국류마티스학회에서 발표한 진단분류기준을 가장 많이 사용한다.
●감별진단
임상적으로나 병리적으로 HSP와 유사한 양상을 보여 반드시 감별해야 할 질환으로는 과민성혈관염(hypersensitivity vasculitis)이 있다. 이 두 질환은 모두 피부 침범이 주증상이고 작은 혈관에서 백혈구파괴 혈관염의 조직병리소견을 보인다.
주요한 차이점은 침범되는 장기가 다르고 재발의 횟수가 다르다. 혈뇨와 단백뇨의 빈도는 HSP에서 많지만 신장 기능장애와 질병의 예후를 반영하는 혈중 요소질소나 크레아티닌 농도는 과민성 혈관염에서 자주 증가한다. 또한 흉막염, 심낭염, 울혈성 심부전, 피부와 점막, 근육 등의 광범위한 병변 등과 같은 중요한 장기침범의 빈도는 과민성 혈관염이 더 높다.
이에 따라 1990년에 미국류마티스학회에서는HSP와 구분하기 쉽도록 과민성혈관염의 진단분류 기준을 정하여 다음과 같이 발표하였다.
1) 16세 이후에 첫 증상이 발생한다.
2) 발병 당시에 질병을 유발할 만한 약물투여의 병력이 있다.
3) 촉지되는 자반증: 혈소판감소증이 없으면서 약간 융기된 만져지는 피부병변이 있다.
4) 반구진성발진(maculopapular rash): 평편하거나 약간 융기된 다양한 크기의 반점이 피부의 한곳 또는 여러 곳에 있다.
5) 소동맥과 소정맥에서의 생검소견: 혈관 주위나 혈관 밖에 백혈구가 관찰된다.
이 5가지 항목 중 3가지 이상을 충족하면 과민성 혈관염으로 진단할 수 있다. 이 경우 진단의 민감도는 71%, 특이도는 83.9%이다.
●치료
HSP 치료는 대부분 수분공급과 활력징후 모니터 등과 같은 지지요법 (supportive therapy)이다. 비스테로이드소염제가 관절통을 호전시키고 자반증의 확산을 방지할 수 있지만 신장기능이 저하되어 있는, 특히 노인 환자의 경우에는 피해야 한다.
스테로이드는 통증이 동반된 부종에 효과가 있지만 이에 대한 확실한 적응증은 없다. 소아에게서 발생된 HSP 치료에서 일치된 의견은 관절통과 염증 치료를 위해서는 비스테로이드 소염제를 사용하고 통증이 동반된 피부 부종의 치료를 위해서는 스테로이들 사용하는 것이다. 대부분의 의사는 이러한 치료로 효과를 보고 있다.
많은 증례에서 스테로이드가 복통, 혈변, 흑변, 심한 장출혈에 성공적인 치료 효과를 보았다고 보고하고 있고 소아에서 심한 복통이 동반된 경우에는 스테로이드가 종종 사용되지만 스테로이드를 사용하지 않아도 복통이 치료된다는 보고도 있어 그 치료 효과에 대해서는 아직 논란의 여지가 많다.
신장염의 치료도 역시 논란이 많다. 치료방법으로는 스테로이드 펄스요법, 항응고제, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporin, 혈장분리교환술 등이 있으나 제대로 된 임상시험이 없으며 많은 경우 이런 치료를 하지 않아도 저절로 회복되었다.
많은 환자들이 발병 3개월이 지난 후 신장염이 발생되는 지연신장염(delayed nephritis)를 경험한다. 이런 경우 스테로이드를 사용한 군에서는 단지 5%에서만이 지속적인 신장염으로 진행하였지만 스테로이드를 사용하지 않은 군에서는 50%에서 지속적인 신장염으로 진행하였으므로 이런 경우에는 조기에 적극적으로 스테로이드를 사용하는 것이 권장되고 있다. 또한 생명을 위협할 수 있는 심한 신장염이 나 중추신경계, 폐 출혈 등이 생긴 경우에는 고용량 스테로이드와 면역억제제, 혈장분리교환술 등을 함께 사용하기를 권장한다.
●예후
한 연구에 의하면 소아의 94%, 성인의 89%가 후유증 없이 완전히 회복된다. 하지만 이 질병의 예후를 결정짓는 인자는 만성신장병으로 진행하는 지의 여부에 달려 있다. 즉 5% 정도의 환자가 만성신장병으로 진행하고 1% 정도는 만성 신장기능 상실로 진행하므로 이를 막는 치료가 중요하다.
신장 기능 상실로 진행하는 환자들은 신증후군, 하루 1gm 이상의 심한 단백뇨, 신장기능이 저하되었던 환자들이었다. 따라서 이런 환자들은 진단 초기부터 강력한 치료를 해야 한다. 환자의 1/3에서 절반 정도는 보통 6주 이내 1번 이상의 재발을 경험하지만 3년에서 7년 이후에도 재발할 수 있다. 소아와 성인에서 발생한 HSP의 차이를 연구한 보고에 따르면 성인의 경우 심한 임상증상 때문에 스테로이드와 면역억제제를 더 많이 사용한 것으로 밝혀졌다. 하지만 전체적인 예후는 소아와 성인 모두 비슷한 양상을 보였다.
HSP는 주로 소아에게서 나타나는 혈관염이지만 성인에게서도 드물게 나타날 수 있고 성인에게 잘 발생되는 과민성혈관염과 감별해야 한다. 전반적으로 질병의 경과는 양호하고 예후도 좋으나 성인에게 발생되는 경우에는 소아에 비해 신장이 잘 침범되고 만성신장병으로 진행할 위험이 높다. 따라서 상대적으로 심한 임상증상을 보이므로 발병 초기에 더욱 적극적인 치료와 지속적이고 정기적인 소변검사가 필요하다.
참고
Wikipedia Henoch–Schönlein purpura
대한내과학회지 제77권 부록4호,2009
[논문]소아의 심한 헤노흐-쇤라인 자반증의 치료
초록
헤노흐-쇤라인 자반증의 전반적인 예후는 양호하나 심한 신염의 경우 말기신부전으로 진행될 위험이 높다. 최근 연구는 심한 헤노흐-쇤라인 자반증 신염을 가진 소아에서 조기 치료의 중요성을 강조하고 있으나 심한 자반증 신염의 치료는 맹검 대조 연구가 드물어 여전히 논쟁의 여지가 있다. 그럼에도, 정맥 고용량 메틸프레드니솔론 충격요법, 면역억제/세포독성 약제, 섬유소용해 치료, 항응고제, 항혈소판제, 혈장교환술같은 여러 강력한 치료가 심한 자반증 신염을 가진 소아에서 사용되어 왔다. 이 종설에서는 심한 자반증 신염을 가진 소아의 치료를 중점적으로 기술하였다.
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작은 혈관의 염증으로 생기는 혈관염으로 나타나는 자반증 , 헤노흐 쉔라인 자반증 , 알레르기성 혈관염 , 과민성 혈관염에 대해 알아보겠습니다.
“다리에 뭐가 생겼는데.. 피부과에 가니 내과가서 검사받으라고 해서요.
그런데 무슨 검사를 하나요?”
자반증은 류마티스내과 류마티스명의 허민영
자반증 , 자주색 반점 , 혈관염
자반증은 영어로는 purpura 로 하는데 보라색 purple 을 뜻하는 라틴어에서 기원한 것으로 알려져 있습니다.
즉 자주색 반점이라고 생각하시면 이해가 쉬우실까요?
자반증은 매우 다양한 원인으로 생깁니다.
나이가 들어서 혈관벽이 약해서 생기기도 하고
혈액 응고 시스템에 문제가 생겨서 생기기도 하는데
오늘 알아볼 자반증의 원인은 혈관염으로 생기는 자반증입니다.
우리 몸에 있는 혈관은 크기에 따라 큰혈관, 중간 크기, 작은 크기의 혈관 등 다양한 크기의 혈관이 존재하는 데
이 중 작은 크기의 혈관에 염증이 생기는 경우 이 혈관염의 증상으로 붉은 보라색의 반점, 자반증이 생길 수 있습니다.
혈관염과 관련된 자반증은 대개 작은 혈관에 생긴 혈관음으로 나타나는 백혈구성 파괴 혈관염 (leukocytoclastic vasculitis) 이 가장 흔합니다.
과민성 혈관염, 알레르기성 혈관염 (Hypersensitivity vasculitis, allergic vasculitis ) 로도 알려져 있습니다.
대부분 원인없이 생기기도 하지만
선행하는 감염, 약물 등이 원인이 되기도 하고 자가면역질한의 한 증상으로 생기기도 합니다.
헤노흐 쉔라인 자반증도 작은 혈관의 혈관염이고 과민성 혈관염과 매우 유사한 모습이지만
헤노흐 쉔라인 자반증은 IgA 혈관염 (IgA vasculitis ) 으로 약간의 차이가 있습니다.
이 이름도 복잡한 헤노흐 쉔라인 자반증은 이 병을 처음 발견한 소아과 선생님 두 분의 이름을 따서 이름을 붙였는데
현재는 Ig A 혈관염 (면역글로브린 A 혈관염) 으로 불리기도 합니다.
과민성 혈관염과 헤노흐 쉔라인 자반증은 두 가지는 약간 다른 질환이지만
피부에는 동일하게 자반증으로 나타날 수 있습니다.
증상
다리 앞쪽의 여러 개의 붉은 반점 형태로 나타나는데
자반증이라는 이름처럼 색깔이 일반적인 피부염에 비해 훨씬 붉은 형태로 나타납니다.
source : wikimedia
다리의 앞쪽으로 가장 많이 발생하지만
엉치나 몸통에서 나타나기도 합니다.
붉은 반점만 있는 경우도 있지만 드물게 심해지면서 물집이 잡히거나 (수포)
피부가 까맣에 변해가는 경우(괴사) 도 있습니다.
자반증 중 피부 단독으로 나타나는 경우도 있지만
관절통이나 복통, 혈뇨, 단백뇨처럼 나타나는 경우도 있습니다.
이는 자반증이 작은 혈관에 생긴 혈관염으로 생기는 증상인데
그 혈관이 피부이외에 다른 곳곳에도 있기 때문에 다른 기관의 증상으로 나타나기도 합니다.
이 때는 전반적인 컨디션이 좋지 않다고 느껴지기 시작하는 경우가 많은데
환자분들은 피부와 연관이 있다는 생각을 못하는 경우도 많습니다.
경과
자반증은 성인에서 대개의 경우 수 개월 이내 큰 문제없이 호전되기도 하지만
1) 자반증이 진행하여 수포, 괴사로 진행하는 경우
2) 기저 질환이 숨어있는 경우: 감염, 자가면역 질환 등
3) 타장기 침범이 있는 경우: 관절통, 복통 (위장관염),
콩팥침범(혈뇨, 단백뇨의 형태로 나타나나 환자가 느끼는 증상은 없을 수도 있음)
등으로 진행하는 경우도 있습니다.
그리고 환자의 일부에서는 여러차례 재발하기도 합니다.
자반증은 류마티스내과 류마티스명의 허민영
혈관염으로 인한 자반증은 붉은색 반점이 갑자기 다리에 눈에 띄게 생기기 때문에 놀라서 병원에 오게 됩니다.
성인의 경우 대부분 수 개월 안에 잘 회복하지만 일부에서는 여러 번 재발할 수 있습니다..
기저에 다른 질환이 숨어 있거나 타장기 침범 이 있는 경우는 적극적인 치료가 필요하므로 반드시 주치의와 의논하여 검사를 시행해 보도록 합니다.
글 내용 일부는 최신 내용이 아니거나 정확하지 않습니다. 개개인의 질병이나 치료계획은 진료를 통해 결정하시기 바랍니다.
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