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처그 스트라우스 증후군 | 질환백과 | 의료정보 – 서울아산병원
정의. 처그 스트라우스 증후군은 천식, 알레르기성 비염을 경험했던 환자에게 호산구 증가증을 동반한 육아 종성 혈관염이 하부 기도의 정맥과 세정맥을 비롯한 여러 장기 …
Source: www.amc.seoul.kr
Date Published: 3/27/2022
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척 스트라우스 증후군 – 나무위키
증상으로 발열, 만성피로, 체중저하 등 체질적 증상이 나타나게 되며, 가장 흔하게 천식, 호흡곤란, 호산구 증가(eosinophila), 피부발진 및 촉지자색반( …
Source: namu.wiki
Date Published: 2/27/2021
View: 7886
분당서울대학교병원 희귀질환센터
대표적인 질환이 척스트라우스증후군과 호산구증다증후군입니다. 척스트라우스증후군은 혈액내 호산구증가와 함께 천식, 비부비동염, 폐침윤, 말초신경병증 등을 동반 …
Source: www.snubh.org
Date Published: 10/29/2021
View: 7426
미만성 폐포출혈증후군으로 발생한 척-스트라우스 증후군의 1예
척-스트라우스 증후군은 전신 소혈관의 침범으로 폐, 피부, 심장, 신경 및 소화기 계통의 다양한 장기에 침범될 수 있는 질환으로 상대적으로 미만성 폐포 출혈은 약 4% …
Source: www.ekjm.org
Date Published: 8/23/2022
View: 4721
척-스트라우스증후군(eosinophilic granulomatosis with …
척-스트라우스증후군(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) 환자에서 성공적으로 수행한 심장이식 1예. 박소영1, 김태은1, 김효정1, …
Source: synapse.koreamed.org
Date Published: 12/8/2021
View: 2398
척-스트라우스 증후군의 신경학적 발현
알레르기성 육아종성 혈관염 (allergic granulo- matosis and angiitis) 이라고도 불리우는 척-스트라우. 스 증후군 (Churg-Strauss syndrome) 은 천식, 호산.
Source: www.jkna.org
Date Published: 11/7/2021
View: 4199
비강을 침범한 Churg-Strauss 증후군 1예
Churg-Strauss 증후군은 중·소혈관을 침범하는 전신성 괴사성 혈관염의 일종으로 매우 드물게 발병하는 것으로 알려져 있다. · 환자는 17년 전 알레르기 비염을 진단 …
Source: www.kjorl.org
Date Published: 8/28/2021
View: 9217
호산구가 증가하는, 척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss …
척-스트라우스 증후군은 호산구 육아종증 다발혈관염, 알레르기성 육아종증으로도 불리며 천식, 일시적인 폐의 침윤, 호산구 증가증, 전신적인 혈관염 …
Source: gaulharu.tistory.com
Date Published: 5/2/2022
View: 5864
혈관염과 처그-스트라우스 증후군 / 분당심리상담 센터
그 동안 종합병원에서 처그-스트라우스 증후군 진단을 받았노라며 근황을 알려주었다 … 그럴 건덕지가 전혀 없어 애써 모른척하고 지나가고 말았다.
Source: m.blog.naver.com
Date Published: 6/30/2022
View: 625
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주제에 대한 기사 평가 척 스트라우스 증후군
- Author: 건또리104
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- Date Published: 2019. 6. 25.
- Video Url link: https://www.youtube.com/watch?v=2cN-8bBCgBw
호산구질환 클리닉
대상질환
척스트라우스증후군 (Churg-Strauss syndrome),
호산구증다증후군 (Hypereosinophilic syndrome)
소개
호산구는 백혈구의 한 종류로 신체 내 다양한 면역기능을 담당하고 있는 세포입니다. 알레르기질환, 기생충질환, 약물 등에 의해 증가되는 경우가 많지만 일부는 명확한 원인 없이 특발성으로 증가하며 신체내 장기나 조직을 침범하여 심한 손상을 줍니다. 대표적인 질환이 척스트라우스증후군과 호산구증다증후군입니다. 척스트라우스증후군은 혈액내 호산구증가와 함께 천식, 비부비동염, 폐침윤, 말초신경병증 등을 동반하여 심부전, 간손상, 호흡곤란, 신경마비, 피부 발진 등이 일어날 수 있고 조직 검사에서 호산구가 증가된 혈관염을 특징으로 합니다. 호산구증다증후군은 명확한 원인없이 지속적인 혈액에서 호산구가 증가하며 폐, 심장, 신장, 간, 위장관 등 여러 장기를 침범하여 역시 심부전, 간손상, 호흡곤란, 신경마비, 피부 발진 등이 일어날 수 있습니다. 이러한 질환은 적절한 치료가 이루어지지 않으면 심장, 신경 등 주요 장기에 심각한 손상이 일어나 예후가 좋지 않을 수 있기 때문에 조기에 정확한 진단과 적절한 치료가 이루어져야 합니다. 저희 클리닉에서는 호산구증가질환 환자를 체계적으로 평가하여 진단하고, 최신 치료약물을 효과적으로 사용하여 최선의 치료 관리를 하고 있습니다.
참여의료진
장윤석 (알레르기내과)
김세훈 (알레르기내과)
진료시간표
Churg-Strauss Syndrome Presenting with Diffuse Alveolar Hemorrhage
Churg-Strauss syndrome (CSS), known as eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, is a rare type of systemic vasculitis characterized by the presence of asthma, peripheral eosinophilia, and necrotizing vasculitis with eosinophilic infiltration of multiple organs. Approximately 3-4% of all CSS cases are associated with alveolar hemorrhage. Untreated CSS may lead to a poor prognosis, but glucocorticoid and cytotoxic agent treatments may result in clinical remission. The careful diagnosis and understanding of CSS is important for making treatment decisions and providing effective care. Here, we report a case of CSS with diffuse alveolar hemorrhage.
Keywords: Churg-Strauss syndrome
A Case of Churg-Strauss Syndrome Involving Nasal Cavity.
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 57(12); 2014 > Article Case Report
Rhinology Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2014;57(12): 870-873.
doi: https://doi.org/10.3342/kjorl-hns.2014.57.12.870 A Case of Churg-Strauss Syndrome Involving Nasal Cavity. Chul Soon Jang, Dong Wook Lee, Mi Sook Choi, Woo Sub Shim Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chungbuk National University, Cheongju, Korea. [email protected] 비강을 침범한 Churg-Strauss 증후군 1예 장철순 · 이동욱 · 최미숙 · 심우섭 충북대학교 의과대학 이비인후과학교실 ABSTRACT Churg-Strauss syndrome is a rare systemic vasculitis occurring in patients with asthma and peripheral eosinophilia. Lungs, skin, and the nervous system are the most common sites of involvement, although many other organs are affected frequently. We report a case of 54-year-old male with a history of asthma and chronic rhinosinusitis who was admitted to the emergency department because of dyspnea and pleural pain. He was diagnosed with Churg-Strauss syndrome based on bronchial asthma, peripheral eosinophilia, pulmonary infiltration, chronic rhinosinusitis, and extravascular eosinophil infiltration. His symptoms were resolved dramatically after treatment with corticosteroids. Allergic rhinitis and chronic rhinosinusitis with or without polyps may be present at the early stage of Churg-Strauss syndrome. Therefore, otolaryngologists may play a pivotal role in making an early diagnosis of this disease. Keywords: Churg-Strauss syndromeㆍRhinosinusitisㆍVasculitis Address for correspondence : Woo Sub Shim, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chungbuk National University, 776 1sunhwan-ro, Seowon-gu, Cheongju 362-711, Korea
Tel : +82-43-269-6157, Fax : +82-43-265-6157, E-mail : [email protected]
서 론
Churg-Strauss 증후군은 중·소혈관을 침범하는 전신성 괴사성 혈관염의 일종으로 매우 드물게 발병하는 것으로 알려져 있다. 임상적으로 기관지 천식, 알레르기 비염, 호산구 증다증, 신경염, 폐침윤, 부비동염 등을 동반하며 조직 병리학적으로는 혈관외 호산구 침윤, 괴사성 혈관염, 육아종 등을 특징으로 한다. 1) 이 증후군은 전신 장기를 침범하여 각 장기와 연관된 다양한 증상이 나타나는데 이비인후과와 관련된 증상으로는 알레르기 비염, 비용종, 부비동염 등이 나타날 수 있다. 2, 3) 저자들은 Churg-Strauss 증후군의 임상양상과 조직학적 소견을 보이면서 비강내 병변이 동반된 환자를 전신 스테로이드를 사용하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
54세 남자 환자가 3일 전부터 발생한 호흡곤란과 좌측 흉막통증을 주소로 응급실을 내원하였다.
환자는 17년 전 알레르기 비염을 진단받았으며, 9년 전 천식을 진단받아 스테로이드 흡입제와 경구제로 간헐적인 치료를 받아오고 있었다. 9년 전 비폐색을 주소로 개인 이비인후과 를 방문하여 시행한 안면부 전산화단층촬영에서 비용종을 동반한 만성 부비동염 소견을 보여 양측 비내시경하 부비동 수술을 시행 받았다(Fig. 1). 이후에도 재발한 만성 부비동염으로 개인 이비인후과의원에서 2차례 비내시경하 부비동 수술을 시행 받았으며 1년 전에는 양측 삼출성 중이염으로 양측 환기관 삽입술을 시행 받았다.
응급실 내원시에 시행한 단순흉부방사선 사진에서 좌측 흉막액 소견이 관찰되었다(Fig. 2A). 흉부 전산화단층촬영에서 양측 폐야의 다발성의 반점형 경화(patchy consolidation)와 간유리 음영(ground-glass opacity) 증가 및 폐렴 소견을 보였다(Fig. 2B).
말초 혈액 검사에서 혈색소 15.3 g/dL, 백혈구수 13200/mm3 (호산구 54%), 혈소판수 280000/mm3였고, C-반응성 단백질(C-reactive protein) 0.76 mg/dL(정상: 0 ~ 0.3 mg/dL), 적혈구 침강속도(erythrocyte sedimentation rate) 53 mm/hr(정상: 0 ~ 9 mm/hr), 총 Ig E 452 IU/mL(정상: 0 ~ 378 IU/mL)였다. 간, 담낭 및 신장 침범을 확인하기 위해 시행한 신기능 및 간기능 검사 결과는 정상 범위였다. 항핵항체(anti-nuclear antibody) 및 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)는 음성이었다.
입원하여 시행한 기관지 내시경 소견상 기관부터 양측 각 엽의 구역 기관지까지 다발성으로 점막에 부종과 발적을 동반한 백색의 궤양 및 결절성 병변이 관찰되었다(Fig. 3A). 이 부위에서 시행한 조직 검사에서 다수의 호산구 침윤을 동반한 점막의 염증 소견을 보였다(Fig. 3B). 기관지 폐포 세척액 검사에서 백혈구수 2 ~ 3/mm3(호산구 65%)였고, 흉막액 천자 검사에서 백혈구수 42000/mm3(호산구 87%)였다.
비내시경으로 비강 내부를 관찰하였을 때 양측 비강 내부에서는 농성 비루와 다발성의 비용종이 관찰되었다. 비용종과 주변의 비점막에서 조직을 채취하여 시행한 조직 검사 결과 현저한 호산구 침윤을 동반한 염증소견이 관찰되었다.
기관지 천식, 방사선학적 폐침윤, 말초혈액의 호산구 증다증, 조직생검상 호산구 침윤, 비부비동염을 근거로 Churg-Strauss 증후군으로 진단하였으며 전신 스테로이드(prednisolone 60 mg/day) 투여를 시작하였다. 입원 2주째 시행한 전산화단층촬영에서 좌측 흉막액과 양측 폐렴 소견은 호전되었고 환자의 폐증상도 호전되었다. 비강내 병변 및 비폐색 증상 역시 호전되어 경구 스테로이드(prednisolone 20 mg/day)로 감량하여 처방 받고 입원 16일만에 퇴원하였다. 이후 간헐적으로 비폐색 및 비루 증상이 있어 외래 내원하여 비강 내 스테로이드 흡입제와 경구 스테로이드(prednisolone 20 mg/day)로 치료하면서 3년 동안 특별한 문제 없이 추적 관찰 중이다.
고 찰
Churg-Strauss 증후군은 1951년 Churg와 Strauss 1) 가 기관지 천식, 호산구 증다증, 여러 장기의 괴사성 혈관염과 혈관외 육아종 등을 보이는 환자들을 처음 보고하면서 알려졌다. 국내에서는 1986년 알레르기성 육아종증으로 진단된 증례가 처음으로 보고되었다. 4) Churg-Strauss 증후군은 매우 드물게 발생하는 것으로 알려져 있는데 한 해에 백만 명당 1 ~ 3명 정도로 발생한다고 추정되고 있다. 5) 발병의 평균 연령은 50세 전후이고 성별에 따른 차이는 없다.
Lanham 등 6) 에 따르면 임상 경과는 크게 세 단계로 나누어 볼 수 있는데 첫 번째 단계로 알레르기 비염, 비용종, 천식 증상이 있는 전구단계가 수개월에서 수년간 지속되며, 두 번째 단계에서는 말초혈액과 조직에 호산구의 증가가 나타난다. 이어서 전신에 혈관염이 발생하여 여러 장기를 침범하는 세 번째 단계로 진행하게 된다.
가장 흔한 증상은 천식이며, 비용종과 부비동염은 환자의 반수 이상에서 동반된다고 보고된 바 있다. 3) 가장 흔히 침범하는 장기는 폐, 피부, 말초 신경 등이며, 폐침윤은 주로 폐실질에 나타나고 호산구성 폐렴, 괴사성 혈관염 및 육아종성 염증의 형태로 발현되는 것으로 알려져 있지만, 본 증례처럼 기관, 기관지 점막 내 병변으로 발현한 경우는 매우 드물다. 7)
진단은 아직 정확한 기준이 정립되어 있지 않지만 1990년 American College of Rheumatology(ACR)에서 제시한 기준이 최근 가장 많이 사용되고 있다. 1) 기관지 천식, 2) 말초 혈액 백혈구수의 10% 이상의 호산구 증다증, 3) 방사선 사진상 일과성 또는 이동성 폐침윤, 4) 부비동의 이상 소견, 5) 단일 또는 다발성 신경병증, 6) 혈관 외 호산구 침윤의 여섯 가지 소견 중 네 가지 이상을 보이는 경우 Churg-Strauss 증후군으로 진단하는 것을 제시하였다. 8)
주로 소동맥을 침범하면서 항호중구 세포질 항체(ANCA)가 면역 혈청검사에서 양성인 질환은 베게너 육아종증(Wegener’s granulomatosis), 현미경적 다혈관염(microscopic polyangiitis), Churg-Strauss 증후군 등이 있고 ANCA 연관 혈관염으로 분류되기도 한다. 9) 항호중구 세포질 항체 검사 결과는 음성으로 나왔지만 Churg-Strauss 증후군 환자의 38 ~ 50% 정도에서만 양성반응을 보이므로 진단에 필수적인 요소는 아니라 하겠다. 10)
조직검사에서는 괴사성 혈관염, 혈관외 괴사성 육아종, 호산구 침윤 등이 특징적인 소견이다. 괴사성 혈관염은 다른 혈관염처럼 보통 소동맥 또는 소정맥에서 관찰되고, 혈관외 조직에 호산구가 있다는 것이 Churg-Strauss 증후군에서 보다 더 특이적인 소견이다. 육아종은 중심부가 괴사성 호산구로 구성되어 있고 그 주변에는 조직구와 다핵 거대세포들로 둘러싸여 있다. 11)
치료에서 일차약제는 glucocorticoids이고, 용량은 하루 0.5 ~ 1.5 mg/kg으로 가장 흔히 투여된다. 12) 천식이 동반되면 흡입용 스테로이드를 함께 사용한다. 혈청 크레아티닌 상승(>1.58 mg/dL), 단백뇨(>1 g/day), 위장관 침범, 심근증, 중추신경계 침범의 다섯 가지는 나쁜 예후와 관련이 있으며 나쁜 예후가 없는 경우는 스테로이드 치료만으로도 대부분의 환자에서 임상적 호전을 보이지만, 예후인자가 하나 이상 있거나 스테로이드 치료에 반응이 없는 경우는 면역억제제인 cyclophosphamide 병합 요법을 권장하고 있다. 13, 14)
Churg-Strauss 증후군은 과거에 치료하지 않으면 혈관염 발생 후 3개월 이내 사망률이 50%였다. 하지만 스테로이드를 사용하면서부터 1년 생존율은 약 90%, 5년 생존율은 약 60% 이상으로 증가하여 현재는 다른 전신적 혈관염에 비하여 좋은 예후를 보이고 있다. 또한 전반적인 관해율이 81 ~ 92%로 높다. 14, 15)
본 증례의 경우 기관지 천식, 말초 혈액의 호산구 증다증, 방사선 사진상 폐침윤, 부비동의 이상 소견, 조직검사상 혈관외 호산구 침윤 등 ACR에서 제시한 6가지 기준 중 5가지에 부합하여 Churg-Strauss 증후군으로 진단할 수 있다. 그러나 내원 9년 전부터 비용종을 동반한 만성 부비동염으로 3차례 비내시경하 부비동 수술을 시행 받았으나 Churg-Strauss 증후군으로 진단되지 못하여 고용량의 전신 스테로이드 투여와 같은 적절한 치료가 이루어지지 않았다. Churg-Strauss 증후군에서 비강은 흔히 침범되는 부위이나, Churg-Strauss 증후군이 매우 드문 질환이기 때문에 감별진단으로 고려하지 못한 것으로 생각된다. Churg-Strauss 증후군 발병 시 진단이 늦어져 스테로이드 투여가 늦어질 경우 생명을 위협하는 심낭삼출, 심근염, 부정맥, 심부전, 심근경색 같은 심혈관 합병증이 발생할 수 있다. 따라서 이비인후과 의사는 과거력으로 천식이 있으면서 알레르기 비염, 비용종, 부비동염으로 진단되고 적절한 치료 후에도 증상이 지속되는 경우에는 감별진단으로 Churg- Strauss 증후군을 고려해야 하겠고, 필요할 경우 조직검사를 조기에 적극적으로 시행해야 할 것이다. 또한 알레르기 비염, 비용종, 부비동염 등의 증상은 Churg-Strauss 증후군의 임상경과에서 초기에 흔히 나타나는 증상이므로 조기 진단에 있어 이비인후과 의사의 역할이 중요하다고 할 수 있다.
REFERENCES
Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951;27(2):277-301. Sinico RA, Bottero P. Churg-Strauss angiitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009;23(3):355-66. Olsen KD, Neel HB 3rd, Deremee RA, Weiland LH. Nasal manifestations of allergic granulomatosis and angiitis (Churg-Strauss syndrome). Otolaryngol Head Neck Surg (1979) 1980;88(1):85-9. Yang KJ, Moon HS, Lee WK, Song JS, Ro JC, Park SH, et al. A case of allergic granulomatosis. Tuberc Respir Dis 1986;33(4):247-51. Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum 2005;53(1):93-9. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 1984;63(2):65-81. Cottin V, Cordier JF. Eosinophilic pneumonias. Allergy 2005;60(7):841-57. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990;33(8):1094-100. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994;37(2):187-92. Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, Bottero P, Radice A, Tosoni C, et al. Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 2005;52(9):2926-35. Davis MD, Daoud MS, McEvoy MT, Su WP. Cutaneous manifestations of Churg-Strauss syndrome: a clinicopathologic correlation. J Am Acad Dermatol 1997;37(2 Pt 1):199-203. Noth I, Strek ME, Leff AR. Churg-Strauss syndrome. Lancet 2003;361(9357):587-94. Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol 2007;19(1):25-32. Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore) 1996;75(1):17-28. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, Lhote F, Jarrousse B, Casassus P. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore) 1999;78(1):26-37.
호산구가 증가하는, 척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)이란?
반응형
척-스트라우스 증후군은 호산구 육아종증 다발혈관염, 알레르기성 육아종증으로도 불리며 천식, 일시적인 폐의 침윤, 호산구 증가증, 전신적인 혈관염을 특징으로 하는 전신적인 질환입니다.
ANCA 항체가 혈액검사에서 양성으로 나타나면서, 유사한 임상 소견을 보이는 3가지 질환인 베게너 육아종증, 현미경적 다발혈관염, 척-스트라우스 증후군을 ‘ANCA 연관 혈관염’이라는 하나의 질환군으로 분류하기도 합니다.
1951년 Churg와 Strauss는 심한 기관지 천식의 병력과 말초 혈액에서의 호산구 증가를 보였던 환자들 중 12명의 부검소견과 2명의 다른 환자들에서 호산구 침윤을 수반한 괴사성 혈관염 및 육아종 형성이라는 공통적인 소견을 발견했습니다.
그리고 이들의 이름을 따라 Churg-Strauss syndrome(척-스트라우스 증후군)이라고 부르게 되었습니다.
척-스트라우스 증후군 환자 중에는 예전에 알레르기를 경험했던 사람이 많습니다.
또한, 천식이나 기타 폐와 관련된 증상은 척-스트라우스 증후군의 전신적인 증상이 나타나기 1~2년 전에 선행되어 종종 나타납니다.
척-스트라우스 증후군과 관련된 다른 증상으로는 전형적으로 발열과 같은 감기 증상이 있습니다.
전반적 무기력함과 피로함(malaise), 식욕감퇴(anorexia: 거식증), 체중감소, 근육통(myalgia). 특정 장기의 연관성에 따라 증상은 다양하게 나타날 수 있습니다.
적당한 치료를 받지 못할 경우, 심각한 장기손상과 치명적인 합병증을 유발할 수 있습니다.
척-스트라우스 증후군은 여성보다 남성에게 약간 더 빈번하게 나타납니다. 평균 발병 시기는 대략 45세이며, 보통 15세에서 70세 사이에 뚜렷하게 드러납니다.
◈ 척-스트라우스 증후군의 증상
▷일반적인 증상
일반적으로 느끼는 감기 증상, 예를 들면 발열, 무력감, 근육과 관절의 통증, 식욕감퇴, 그리고 체중감소 등이 전형적으로 나타납니다.
▷혈액
척-스트라우스 증후군은 비정상적으로 항체가 많이 축적되고, 염증이나 알레르기 반응을 나타내는 지표 백혈구의 호산구(eosinophil)가 증가하는 것이 특징입니다.
척-스트라우스 증후군에 동반되는 호산구증은 대부분 5,000~10,000 개의 호산구/㎕ 증가를 보입니다.
▷혈관염과 육아종증
정맥, 모세혈관, 그리고 작거나 중간 크기의 동맥에 염증이 생깁니다. 그리고 염증성 결절 병변인 육아종이 신체 조직과 혈관 벽에 발생합니다.
혈관벽 안으로 호산구 침착은 다른 혈관염에서도 나타날 수도 있으나, 혈관 외 조직에서의 호산구 침착은 척-스트라우스 증후군에서 특징적으로 나타납니다.
폐가 가장 많이 영향을 받지만, 피부, 심장, 말초신경계 등도 영향을 받을 수 있습니다.
▷호흡기계
환자의 60~70%에서 천식, 알레르기성 비염 등이 초기 증상으로 나타나는데, 본격적인 혈관염이 나타나기 8~9년 전부터 지속되는 경향이 많습니다.
천식이나 폐질환이 전신반응보다 1~2년 정도 앞서서 발생하기도 합니다.
부비동에 반복적으로 염증이 발생할 수 있으며, 환자에 따라서는 호흡곤란, 쌕쌕거리는 숨소리, 마른기침 등이 나타나는 전형적인 천식발작을 보이기도 합니다.
비염이 심한 경우 비용종의 동반으로 코막힘이나 부비동염이 동반되기도 하고, 베게너 육아종증과 비슷하게 중이의 염증으로 인한 전도성 청각장애가 나타나기도 합니다.
또한, 천식과 함께 이동성 폐침윤 소견을 나타내는데 환자의 38~77%에서 폐침윤 소견이 나타납니다.
폐침윤은 흉부 X-ray 검사상 약 70~77%에서 병변이 나타날 수 있으며, 약 29%에서는 흉막 삼출액이 발생할 수 있습니다. 폐출혈, 객혈 등은 드물지만, 생명을 위협하는 합병증이 될 수 있습니다.
▷심장
ANCA 연관 혈관염 중 척-스트라우스 증후군은 심장과 관련한 증상이 가장 많이 나타납니다.
심낭염, 심근병변이 20~30%에서 나타나며, 빠르게 진행하는 심부전도 가끔 발생하는데 이러한 심부전증은 척-스트라우스의 주된 사망원인이 됩니다.
▷피부 및 근골격계
피부 밑 조직의 출혈로 인한 피부 발적과 같은 병변(자색반병)이 환자의 50%에서 나타나며, 30%에서는 피하결절이 관찰됩니다.
특히, 피하결절의 경우 류마티스 결절로 오인될 수 있어 주의를 요합니다. 척-스트라우스 증후군에서는 다른 혈관염에 비해 상대적으로 관절통과 관절염은 드물게 발생합니다.
▷신경 및 근육
말초신경이 영향을 받을 경우 무감각증, 저림, 근육이 약해지는 증상이 나타납니다. 신경계의 허혈성 손상은 영구적이며, 신체적, 기능적 장애를 초래할 수 있습니다.
▷신장
신장 침범은 흔하나, 다른 혈관염에 비해 신증후군이나 신부전은 적은 빈도로 발생합니다. 신장 침범 시 혈뇨, 단백뇨 등이 발생할 수 있으나, 일시적으로 대개 스테로이드에 반응을 잘합니다.
전립선이나 하부요로계의 호산구성 육아종으로 인한 요의 저류가 일부에서 생길 수 있습니다.
▷소화기계
ANCA 연관 혈관염 중에서도 척-스트라우스 증후군은 현미경적 다발혈관염과 함께 소화기계 증상이 좀 더 많이 나타납니다.
복통, 출혈, 설사, 혈변 등이 가장 흔한 증상이며 소장과 대장의 궤양과 연관성이 있으며, 심한 경우 소장과 대장의 천공이 생기는 경우도 있습니다.
호산구성 위장관염이 전신적인 혈관염 이전에 선행해서 나타날 수 있어서 주의를 요합니다. 그밖에 상세불명의 간효소 수치의 상승이 일어나며, 치료 후에 대부분 정상화됩니다.
드문 경우로는 담낭염, 상세불명의 복수, 치유되지 않는 항문 주위 궤양, 급성 췌장염, 췌장종양 등이 나타날 수 있습니다.
▷기타
눈 등의 장기에 손상이 발생할 수 있습니다.
◈ 척-스트라우스 증후군의 원인
현재까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 호산구 침착으로 인해 발생됩니다. 즉, 혈관과 조직에서 많은 호산구와 IgE(면역글로불린 E), 그리고 호산구에 의해 유발된 독성 단백질이 혈관염을 일으킨다고 합니다.
많은 연구자들은 면역반응의 이상과 자가면역학적인 요소가 중요한 요인이라고 생각하고 있습니다.
천식이나 다른 알레르기 질환에서 나타나는 과도한 면역반응 및 자가면역반응으로 인해 이 질환이 나타나는 것으로 보고 있는 것입니다.
항중성구 세포질 항체(ANCA)와 관련된 비정상적인 면역 반응, 약물, 감염, 유전적인 원인 등 다양한 요인들에 의해 발생된다고 알려져 있습니다.
일부 환자에서는 약물과 척-스트라우스 증후군 사이의 연관성이 의심되는 사례가 보고 되기도 했습니다.
*참고:
1)논문_이상일, ANCA-연관 혈관염의 임상적 접근, 대한내과학회지, 제77권, 부록 4호, 2009, S 984~986p
2)논문_한상균 외 6인, Churg-Strauss 증후군 1례, 대한응급의학회지, 제 17권 제 5호, 2006, 505~507p
3)site_폐침범을 동반한 다발동맥염[처그-스트라우스], 질병관리청, 희귀질환헬프라인, 희귀질환정보
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혈관염과 처그-스트라우스 증후군 / 분당심리상담 센터
처그-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)을 간단히 소개한다.
주로 전신의 작은 크기의 소혈관에 혈관염을 일으키는 질환으로 보통 천식이 먼저 발생하고 나서 약 3년 이내에 호흡기, 심장, 피부, 콩팥, 신경 등 내장기관에 혈관염으로 인한 증상들이 나타난다. 혈액검사 상 특징적으로 호산구가 증가되어 있고 백혈구 중 호중구 세포질에 대한 자가항체(ANCA)가 검출된다. 미국류마치스학회에서 제시하는 진단기준은 천식, 부비동염, 호산구 증가, 폐침윤, 말초신경염, 조직검사 상 호산구 침윤이 동반된 혈관염 소견 등 6가지 기준을 충족해야 한다. 흔히 스테로이드로 치료하나 중증의 경우 다른 면역억제제를 사용한다.
심장 관상동맥을 침범하는 경우 예후가 좋지 않다.
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