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고관절 이형성증 | 질환백과 | 의료정보 | 건강정보 – 서울아산병원
고관절 이형성증은 선천적 또는 발달성으로 비구의 발육 부진으로 인해, 고관절 내 공모양의 대퇴골 머리가 부분적으로 빠져있는 상태를 말합니다. 고관절 이형성증에 …
Source: www.amc.seoul.kr
Date Published: 8/4/2022
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진료질환정보( 발달성 고관절 이형성증 … – 서울대학교어린이병원
발달성 고관절 이형성증 [developmental dysplasia of the hip] · 1) 보행이 늦거나 다리를 절거나 오리걸음 · 2) 둔부의 피부주름 비대칭 · 3) 몸통의 좌우 비대칭 (체간 …
Source: child.snuh.org
Date Published: 11/28/2021
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발달성 고관절 형성이상증 – 아동의 건강 문제 – MSD 매뉴얼
모든 신생아는 발달성 고관절 이형성증에 대한 선별검사를 받습니다. 의사는 일련의 특정한 움직임을 통해 신생아의 고관절을 움직여 보아 이 결함을 발견할 수 있습니다.
Source: www.msdmanuals.com
Date Published: 3/13/2021
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발달성 고관절 이형성증 – 고려대학교 안암병원
이전에는 선천성 고관절 탈구라는 진단명을 사용하여 왔으나 현재는 발달성 고관절 이형성증이라 불리우며 이는 비정상적인 영아의 고관절이 탈구에까지 이르는 경우 …
Source: anam.kumc.or.kr
Date Published: 11/27/2021
View: 5835
발달성 고관절 이형성증이란 무엇인가? – 헬스코리아뉴스
‘발달성’이란 발달하면서 생기는, 다시말해 아이가 성장하면서 생긴다는 뜻이며, ‘고관절’은 우리 몸의 여러 관절 중에서 엉덩이뼈와 허벅지뼈를 연결하는 …
Source: www.hkn24.com
Date Published: 6/15/2021
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하지의 질환 > 소아 > 정형외과 건강정보 > 대한정형외과학회
발달성 고관절 이형성증(선천성 고관절 탈구); 골반골과 대퇴골이 연결된 엉덩이 관절을 고관절이라 하는데, 태어나기 전부터 관절 인대가 느슨하여 발생하는 불안정한 …
Source: www.koa.or.kr
Date Published: 4/11/2022
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거꾸로 태어난 아이, 발달성 고관절 이형성증 검사해야 – 팜뉴스
‘발달성 고관절 이형성증’은 바로 이 고관절에 문제가 생기는 경우로, 태어날 때부터 고관절이 비정상적으로 발달해 관절의 모양이 변형되는 질환을 …
Source: www.pharmnews.com
Date Published: 4/15/2021
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발달성 고관절 이형성증의 진단 및 초기 치료
발달성 고관절 이형성증(developmental dysplasia of the hip,. DDH)은 출생 및 영아기에 고관절의 불안정성부터 탈구에 이르. 기까지 다양한 양상으로 나타나는 …
Source: jkoa.org
Date Published: 5/13/2021
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발달성 고관절 이형성증의 치료_ 동탄 성모 아동병원 (사실 모든 …
발달성고관절 탈구를 의심할수 있는 소견 다리가 잘 벌려지지 않음 허벅지 안쪽에 있는 피부 주름의 비대칭 소견 무릎을 구부렸을 때 탈구된 쪽 다리가 …
Source: m.blog.naver.com
Date Published: 8/13/2022
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주제에 대한 기사 평가 발달 성 고관절 이형성증
- Author: 닥터영의_만화세상
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- Date Published: 2019. 6. 22.
- Video Url link: https://www.youtube.com/watch?v=r__C1VwbkcU
서울대학교어린이병원
정의 발달성 고관절 이형성증은 태아 시기부터 나타나는 고관절의 불안정성, 아탈구, 탈구, 또는 비구 이형성증을 포함한 발달성 병변을 말하는 것으로, 선천성 고관절 탈구로 더 잘 알려져 있으나, 탈구의 발생 시점 및 고관절 탈구 정도 등 여러 상황을 표현하기에 부적합하여 불안정한 고관절, 아탈구된 고관절, 탈구된 고관절 등을 모두 포함할 수 있는 용어인 발달성 고관절 이형성증으로 불리고 있다.
증상 연령에 따라 매우 다양하다.
1. 보행기 이전
1) 기저귀 갈 때 다리가 잘 벌어지지 않는다. (고관절 외전 제한)
2) 둔부, 음순 또는 대퇴부의 피부 주름(특히 내전-둔부 피부 주름)이 비대칭이다.
3) 실제 다리 길이의 차이는 없으나 탈구가 되면 무릎 높이 및 다리 길이의 차이가 보인다.
2. 보행기
1) 보행이 늦거나 다리를 절거나 오리걸음
2) 둔부의 피부주름 비대칭
3) 몸통의 좌우 비대칭 (체간 비대칭)
4) 무릎 높이 및 다리 길이의 차이
원인 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 다요인성 질병으로 생각되고 있다.
1. 유전적 요인
1) 관절막 이완 (인대 이완)
2) 가족적 질병
3) 인종 및 성별 간의 차이
2. 물리적 요인(기계적 요인)
태내에서 둔위 상태로 있었던 아기나 출생 후 신생아의 고관절을 신전 및 내전 위치(다리를 펴고 안으로 모으는 차렷 자세)로 기르는 습관이 있는 사회에서 발병율이 높다. 또한 양수 과소증이나 자궁 내 압박에 의해서 발생하는 것으로 생각되는 질환과 동반되는 비율이 높고, 좌측 고관절에 잘 생기고, 초산인 경우에 많은 것으로 미루어 발달성 고관절 탈구의 일부도 이러한 물리적 요인에 의해 발생한다고 생각된다.
3. 내분비 요인
진단 도수 검사의 이학적 소견과 방사선학적 소견으로 진단할 수 있다.
검사 1. 이학적 검사
1) 오톨라니(Ortolani) 검사: 탈구된 골두를 골반의 제 위치에 집어넣었을 때 느껴지는 이상 마찰음을 확인하는 검사법으로, 아이를 바로 눕힌 뒤 고관절을 90도로 구부리고 무릎 관절은 완전히 구부린 다음, 허벅지를 벌리면서 대퇴골두 부위를 앞쪽으로 밀어 올리면 “뚝”하는 관절이 비구(대퇴골두가 들어가야 할 골반 부위) 내로 맞게 들어가는(정복되는) 느낌이 손 끝에 촉지된다.
2) 발로(Barlow) 검사: 탈구를 유도하여 탈구성 관절을 진단하는 검사법으로 고관절을 벌린 상태로 90도 구부린 후 허벅지를 모으면서 바닥에 평행하게 바깥쪽으로 대퇴골두 부위을 밀어내어 탈구를 유도한다.
2. 방사선 소견
생후 4~6개월까지는 단순 방사선 검사는 진단에 큰 도움이 되지 않는다. 대퇴골두가 아직 연골 상태이며 비구를 비롯한 골반골의 많은 부분이 연골로 되어 있기 때문에 방사선 사진에는 보이지 않기 때문이다. 이 시기를 넘어서 대퇴 골두의 골화가 시작되면 단순 방사선 검사를 통하여 진단할 수 있는데, 비구 경사각의 증가, 대퇴골두 골단의 출현 지연이나 저형성 및 탈구 소견 등을 확인할 수 있다.
생후 4~6개월 이전에는 초음파 검사가 가장 정확한 검사법이다. 관절의 탈구 여부, 탈구 정도, 탈구 유발 여부, 비구 이형성 정도 등 유용한 정보를 얻을 수 있다. 조기 진단 및 신생아 선별 검사(screening test)로 사용되며, 보장구 등을 이용하여 치료 경과를 계속적으로 감시하는데 사용된다. 그러나, 검사 결과가 민감하기 때문에 특히 신생아에서는 판독에 유의하여야 한다.
치료 탈구된 관절을 바로 잡아주고 치료 과정 중 발생할 수 있는 대퇴골두의 무혈성 괴사를 방지하는 것이 치료의 목표이다. 일반적으로 치료는 아이의 나이로 구분하여 설명하고 있으나 모든 경우를 나이로 구분하여 치료하는 것은 아니며, 환자의 고관절 상태에 따라 개개인의 치료가 달라져야 한다.
1. 보행기 이전의 치료 (2세 이전)
1) 보장구를 이용한 치료: 이중 또는 삼중 기저귀, 본 로젠(Von Rosen) 부목, 파브릭(Pavlik) 보장구 등을 이용할 수 있다. 보장구를 이용한 치료는 대개 6개월 이전의 신생아에서 유효하며 그 이상이 되면 착용하기 어려운 경우가 많다.
2) 견인 치료: 단독으로 사용되는 경우는 드물고 탈구를 정복하기 전에 관절 주위를 유연하게 하여 부드러운 정복이 되도록 시행하기도 한다.
3) 도수 정복 후 석고 붕대 고정: 수술실에서 전신 마취를 시행하고 관절에 조영제를 주사하여 관절 내의 상태를 파악하고, 마취 하의 이학적 검사를 통해 도수 정복(비수술적 방법으로 전위된 골절편을 맞추어서 가능한 한 해부학적 위치나 만족할 만한 위치에 정렬하는 방법)을 할 지 수술적 정복을 할 지를 결정한다. 도수 정복을 하는 경우는 몸통과 다리를 포함하는 석고 고정(고수상 석고 고정)을 시행하며 몇 주 간격으로 정복 상태를 확인하고 석고를 교체한다. 이후 보조기를 착용시킨다.
4) 관혈적 정복(골절부위를 노출시켜 직접 눈으로 보면서 골절편을 정복 및 고정시행함) : 수술로 관절의 정복을 방해하는 구조물을 제거하거나 이완시키고 대퇴골두를 관절 내에 정복시키는 방법이다. 경우에 따라서는 골반골, 대퇴골에 대한 절골술(골 교정술)이 동시에 필요한 경우도 있다.
2. 보행기 이후의 치료 (2세~6세)
1) 비수술적 방법으로 뼈를 제 위치에 바로잡아 고정하는 치료(도수 정복) 후 석고 붕대 고정: 적응이 되는 경우가 드물다.
2) 피부를 절개하고 골절 부위를 직접 보면서 맞추는 수술(관혈적 정복): 대부분 관혈적 정복술이 필요하다.
3) 대퇴골 및 골반 수술(골 교정술): 보행기 이후에는 관혈적 정복술과 함께 골 교정술이 필요한 경우가 많다.
3. 6세 이후 및 청소년기의 치료
뒤늦게 발견된 아탈구, 치료 후에 잔존하는 이형성증 또는 무혈성 괴사의 후유증에 대한 치료이다.
대퇴골 절골술, 골반골 절골술, 비구 성형술 등이 있다.
경과/합병증 고관절 이형성증을 보이는 신생아가 치료 없이 자연히 정상적으로 회복되는 경우는 드물며, 진단 시 고관절의 상태에 따라 그 임상적 결과가 매우 다양하다. 치료받지 않는 경우, 완전 탈구인 경우 다리가 짧아지고 근력이 약해지며 다리를 절게 되고, 정상 비구보다 위 쪽에 가성 비구가 형성되면 이 곳에 조기 퇴행성 변화가 발생하게 된다. 이차적으로 측만증, 요통이 발생할 수 있다. 비구의 이형성이나 아탈구가 있는 경우에는 약간의 하지 단축을 보이고 다리를 약간 저는 정도의 증상만이 있거나 증상이 거의 없을 수도 있다. 그러나 비구 연골이나 비구순 등의 파열 및 퇴행성 변화가 초래될 가능성이 있고 약 20~50%에서는 고관절의 퇴행성 관절염이 조기에 발생하게 되므로 미리 적극적인 치료가 필요한 경우가 많다.
발달성 고관절 형성이상증
발달성 고관절 이형성증은 고관절 뼈가 부정확하게 발달할 수 있는 선천적 결함입니다.
이전에 선천성 고관절 탈구로 불렸던 발달성 고관절 이형성증에서는, 종종 골반의 소켓이 대퇴골의 머리를 수용할 만큼 깊지 않기 때문에 정상적으로는 고관절을 형성하는 골반 소켓과 허벅지뼈의 머리(대퇴골두)가 분리됩니다. 고관절 이형성증은 다음의 경우 보다 흔합니다.
모든 신생아는 발달성 고관절 이형성증에 대한 선별검사를 받습니다. 의사는 일련의 특정한 움직임을 통해 신생아의 고관절을 움직여 보아 이 결함을 발견할 수 있습니다. 영향을 받은 신생아의 경우 오른쪽과 왼쪽 다리나 고관절이 서로 다르게 보일 경우가 종종 있습니다. 이형성증의 위험이 높은 신생아, 특히 골반 태위로 태어난 신생아, 다른 변형을 가지고 태어난 신생아, 발달성 고관절 이형성증의 가족력이 있는 여아는 생후 6주에 고관절의 초음파촬영을 받아야 합니다.
발달성 고관절 이형성증
1. 정형외과 외래에 초음파 구비 One stop 으로 검사 및 진료
2. 1000례 이상의 고관절 초음파 직접 시행 30년 이상의 임상 경험
전 소아정형외과 학회 회장
전 초음파 학회 회장
3. 최소 침습적 수술 관절경을 이용한 발달성 고관절 이형성증에 대한 수술 시행
발달성 고관절 이형성증이란?
이전에는 선천성 고관절 탈구라는 진단명을 사용하여 왔으나 현재는 발달성 고관절 이형성증이라 불리우며 이는 비정상적인 영아의 고관절이 탈구에까지 이르는 경우 외에도 인대가 이완되어 있는 경우, 비구의 이형성, 아탈구등을 포함하는 질환입니다. 고관절은 구형관절로 발달성 이형성증에서는 대퇴골의 맨 위에 위치하는 구형의 대퇴골두가 소켓 모양의 비구 내에서 불안정하게 되는 고관절의 비정상적인 발달을 의미합니다. 이러한 고관절은 스트레스 상황에서 불안정한 아탈구, 스트레스 상황에서 관절이 완전히 빠지는 탈구, 또는 빠져있는 상태의 탈구 등 질병의 정도가 경미한 경우부터 심한 경우까지 모든 형태로 나타날 수 있으며 이러한 이형성증은 태생 발달기, 출산시, 또는 생 후에 나타날 수 있으며 고관절의 조그마한 이상이 이름에서 시사하는 바와 같이 고관절의 발달에 영향을 미치므로 조기 진단이 중요합니다.
발달성 고관절 이형성증의 위험인자 및 원인
가족력, 즉 유전적 소인이 있으며 양쪽 어느 고관절에나 생길 수 있습니다. 위험인자로는 여아는 남자에 비하여 약 5~8배 많은 빈도로 나타납니다.
둔위 출산 (기계적 소인) : 태아의 슬관절이 과신전 위치에 의한 고관절 탈구등이 있으며 이러한 경우에는 특히 선별검사가 필요합니다.
내분비계 및 물리적 소인
본원에서는 본원에서 태어난 모든 신생아에 대해서 선별검사를 실시하고 있으며 이학적 검사에서 이상이 발견된 경우 초음파를 이용하여 확진 후 치료 경과를 파악하고 있습니다. 미국 소아학회에서 역시 여아 및 둔위출산 시에는 선별검사를 권장하고 있으나 우리나라에서는 아직 선별검사에 대한 인식이 부족한 상태입니다.
발달성 고관절 이형성증의 발생빈도
좌측 고관절이 60%, 우측 고관절이 20% 이고 나머지 20%는 양측성으로 발생합니다. 또한, 다른 부위의 선천성 기형과 동반될 때, 특히 사경, 중족골 내전, 그리고 종 외반 족이 있는 경우에 유의하여야 합니다.
발달성 고관절 이형성증의 증상
많은 경우에서 증상이 없으나 특히 다음과 같은 경우에는 소아 정형외과 전문의의 진단을 받아보는 것을 권장합니다.
다리 길이가 다른 경우
양하지의 피부 주름이 비대칭인 경우
한 쪽 고관절의 운동범위가 다른 한 쪽에 비해 감소된 경우
또한, 아이가 걷기 시작하면서 뒤뚱뒤뚱 걷거나 발가락을 사용하여 걸을 경우 본 질환을 의심해 볼 수 있습니다.
발달성 고관절 이형성증의 선별검사
발달성 고관절 이형성증의 조기진단을 위한 선별검사는 주로 의사의 이학적 검사에 의하여 이루어지나 1980년대부터 영아(생후 5개월 이하)에서 초음파 검사를 병행함으로써 치료 결과를 향상시키는 방법이 대두되어 왔습니다.
발달성 고관절 이형성증의 진단
고관절의 이상에 대해 일반 의사가 시행하는 이학적 검사에 대해서는 기술적인 측면과 불충분한 수련등을 고려하였을 때 진단의 효율성 면에서 논란이 있습니다. 하지만 소아 전문의가 시행한 경우에는 진단이 늦어지는 빈도가 현격히 줄어들 수 있습니다. 이학적 검사의 방법은 다음과 같습니다.
Ortolani 검사와 Barlow 검사 : 신생아에서 탈구를 진단하기 위한 가장 중요한 이학적 검사로써 Ortolani 검사는 탈구된 골두를 비구 내에 정복 시키는 검사법으로 유아를 눕힌 상태에서 검사를 받는 고관절을 90도로 굴곡시키고, 무릎관절은 완전히 굴곡시킨 후에 검사자의 가운데 손가락은 대전자부에, 엄지는 소전자부에 놓아서 다리를 쥐고 아른 손으로는 골반을 잡아 고정시킨 다음 대전자부를 내측으로 밀어 올리면서 다리를 바깥쪽으로 벌릴 때 “뚝’하는 느낌이 손 끝에 촉지될 때 이를 Ortolani 징후라고 합니다. Barlow 검사는 Ortolani 검사와 비슷하지만, 이 검사는 탈구를 유도하는 검사로 탈구성 관절은 진단하는 검사법입니다. 마찬가지로 유아를 똑바로 눕힌 후 고관절을 중립 또는 약간 바깥쪽으로 벌린 상태에서 90도 구부린 후 소전자부에 놓인 엄지를 이용하여 다리를 약간 안쪽으로 모으면서 지면에 평행한 방향으로 바깥쪽으로 밀어 탈구를 유도하는 검사법입니다. 하지만 이러한 특징적인 징후가 나타나지 않을 수 있으며 단지 환아의 탈구된 쪽 고관절을 벌리는 운동의 제한으로만 나타날 수 있습니다.
발달성 고관절 이형성증의 치료
치료로는 환아의 나이에 따라 생후 6개월 이전에는 파블릭(Pavlik) 보장구 등의 보조기를 이용해 고관절의 위치를 잡아주는 치료를 하며, 6개월 이후에는 증상이 심한 경우가 많으므로 양측 다리를 잡아당겨 관절의 위치를 정상 위치까지 내려오게 만든 다음 3-6개월 정도 석고 고정을 하게 됩니다. 이러한 시술로도 치료가 안 될 때에는 수술로 관절을 절개해 제 위치를 잡아주기도 합니다.
보행기 이후에 발달성 고관절 이형성증이 나타나면 고관절 탈구로 인한 전형적인 증상이 나타나게 되는데, 먼저 탈구된 쪽의 다리 길이가 짧아지며, 걸을 때 다리를 절게 됩니다. 반면에 양쪽 관절이 모두 탈구된 경우에는 다리 길이에 차이가 없지만, 회음부가 넓어지고 양쪽으로 몸을 흔들며 걷는 오리걸음으로 보행하게 됩니다. 이처럼 보행기 이후에 발달성 고관절 이형성증을 발견하게 되면 벌써 고관절에 심각한 변형이 있는 것을 뜻하므로, 수술로 관절을 절개해 제 위치를 잡아주는 치료가 필요합니다. 이외에 비구와 대퇴 골두의 변형 정도에 따라 골반골이나 대퇴골 자체의 변형을 교정하는 교정 절골술을 하기도 합니다.
수술법으로 대퇴골 절골술에는 전자간 내반 절골술 및 외반 절골술, 대전자부 외측 원위 전이술 등이 있으며 아탈구가 심할 경우 골반골 절골술과 같이 시행할 수 있습니다. 이러한 대퇴골 절골술은 고관절을 내전 하거나 외전 하여도 관절 조화가 호전되지 않거나 경도의 골관절염이 있는 경우, 일차적인 결함이 비구에 있는 경우에는 시행할 수 없으며 이런 경우에는 골반골 절골술을 시행하게 됩니다. 골반골 절골술에는 Salter 무명골 절골술, Ganz 술식, Chiari 절골술 등이 있으며 이러한 수술적 치료로서 관절의 조화를 유발할 수 있습니다.
발달성 고관절 이형성증이란 무엇인가?
[헬스코리아뉴스 / 최영] “허벅지 주름이 달라요.” “엉덩이 주름이 달라요.” “사타구니 주름이 달라요.” “다리 길이가 다른 것 같아요.”이런 이유로 많은 부모님들이 아이와 함께 병원을 찾습니다. 이는 발달성 고관절 이형성증이 의심되는 증상이지만 양 허벅지 및 엉덩이 부위의 피부와 연부조직들이 약간씩은 차이가 날 수 있기 때문에 정상에서도 얼마든지 발견되는 증상입니다. 그러나 진단이 늦어지는 경우, 치료 방법이 어렵고 복잡해지는 경우가 많으며 장애를 남길 수도 있으므로 빨리 발견하는 것이 중요합니다.
‘발달성’이란 발달하면서 생기는, 다시말해 아이가 성장하면서 생긴다는 뜻이며, ‘고관절’은 우리 몸의 여러 관절 중에서 엉덩이뼈와 허벅지뼈를 연결하는 관절을 말합니다. ‘이형성증’이란 ‘이=이상하다’, ‘형성=만들어짐’ 즉, ‘이상하게(비정상적으로) 만들어진다’는 뜻입니다. 발달성 고관절 이형성증은 성장하면서 고관절이 비정상적으로 형성되는 질환을 말합니다.
◆조기 발견 및 조기 치료가 매우 중요합니다.
발달성 고관절 이형성증은 국내에서 2006년부터 영유아 검진 사업에 포함돼 생후 4개월부터 검사를 시작합니다. 이보다 이른 시기에 발견하면 치료가 더 간편하고 결과가 좋기 때문에 생후 2개월로 검진시기를 앞당겨야 한다는 전문의의 의견도 적지 않습니다. 발달성 고관절 이형성증은 아이들에게 매우 중요한 검진인 만큼 부모님들의 적극적인 관심과 참여가 필요합니다.
발달성 고관절 이형성증을 그냥 방치하게 되면 심한 정도와 나이에 따라 고관절의 심한 통증, 파행(저는 증상), 아탈구(고관절이 일부 빠짐), 퇴행성 관절염으로의 진행 등의 현상이 발생할 수 있습니다.
특히 발달성 고관절 이형성증을 진단받은 가족이 있는 경우 혹은 첫째 아이, 여아, 둔위 태향(태아가 산모 자궁 속에서 앉은 자세로 있는 것), 자궁 내 압박으로 발생되는 변형과 동반된 경우, 양수 과소증의 경우에는 발달성 고관절 이형성증의 고위험군으로 볼 수 있습니다.
출생 후 육아 방식도 이 질환에 영향을 미칩니다. 우리나라처럼 아기를 업고 있으면 고관절이 안정적으로 발달하게 됩니다. 아기의 고관절이 굽히고 벌린 자세(고관절 굴곡 및 외전)로 있게 하기 때문입니다. 반대로 고관절을 펴고(신전) 다리를 모은(내전) 자세로 아기를 고정하는 관습이 있는 국가나 종족에서는 발달성 고관절 이형성증이 더 많이 발생합니다.
집에서 흔히 해주는 ‘쭉쭉이’는 고관절 형성에 도움이 되지 않을 뿐만 아니라 키 크는 데도 큰 도움이 되지 않는답니다.
발달성 고관절 이형성증이 의심되는 우리아이를 위한 간단한 신체검사 방법을 알려드립니다.
#. “피부 주름이 달라요”(피부 주름 비대칭)
부모님들이 병원을 찾는 가장 흔한 원인이 허벅지의 양측 피부 주름이 다른 것입니다. 고관절이 빠진 쪽의 가랑이의 피부 주름은 깊고 뒤쪽으로 길게 연장되어 있습니다. 일반인이 발견하기 쉽지만 특이도가 대단히 낮기 때문에 피부 주름만으로 발달성 고관절 이형성증을 진단하기는 어렵습니다.
#. “다리가 잘 안 벌어져요”(고관절의 외전 제한)
다리가 잘 벌어지지 않는 증상이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 생후 3개월 이후 나타나며, 기저귀를 갈아주면서 발견하는 경우가 많습니다.
#. “다리 길이가 달라요”(하지 부동)
탈구되어 있는 쪽의 다리가 짧아 보이며 특히 고관절을 90도 굽히고, 슬관절을 최대한 굽혔을 때 탈구된 쪽 무릎의 높이가 낮은 증상을 보입니다.
#. “다리를 절고 자세가 이상해요”(파행 및 자세 변화)
걸음마를 시작하면서 발견되는 경우는 진단이 좀 늦어진 경우로 빠진 다리를 바깥쪽으로 돌리고 다리를 저는 증상을 보이기도 합니다.
◆치료는 어떻게?
발달성 고관절 이형성증의 치료로는 생후 6개월(또는 그 정도의 환아 체구일 때)까지는 간단한 보조기만으로 치료가 가능한 경우가 많습니다.
영아기에 발견된 경미한 이형성증은 이중 또는 삼중 기저귀로 다리의 위치를 벌려서 유지해 주는 것만으로 치료할 수 있는데, 세계적으로 가장 널리 사용되고 효과적인 보조기 치료법은 파블릭(Pavlik Harness) 보조기입니다.
6개월 이후에는 체구가 커져서 보조기만으로는 치료가 어렵고 수술이 필요한 경우가 많습니다. 하지만 6개월 이내에 발견하더라도 기형성 또는 선천성 탈구의 경우에는 수술이 필요합니다.
수술 방법은 빠진 고관절을 제자리에 맞추는 단순한 정복술부터 심한 경우에는 허벅지뼈나 골반뼈를 자르는 복잡하고 큰 수술까지 다양합니다.
발달성 고관절 이형성증에서 가장 중요한 것은 조기 발견과 조기 치료입니다. “호미로 막을 것을 가래로 막는다”는 속담이 있듯이 빨리 발견되는 만큼 치료법도 간단하고 나중에 후유증도 적습니다. [고신대병원 정형외과 교수]
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거꾸로 태어난 아이, 발달성 고관절 이형성증 검사해야
사진. 분당서울대병원 산부인과 박지윤 교수(좌), 정형외과 박문석 교수(우)
[팜뉴스=이석훈 기자] 대퇴골과 골반이 만나는 고관절은 체중을 지탱하며 다리를 움직이는 데 매우 중요한 관절이다. 고관절이 탈구되면 다리를 절거나 통증을 느끼게 되는데, 아직 걷기 이전의 신생아 시기에는 별다른 증상이 없어 방치하기 쉽다.‘발달성 고관절 이형성증’은 바로 이 고관절에 문제가 생기는 경우로, 태어날 때부터 고관절이 비정상적으로 발달해 관절의 모양이 변형되는 질환을 말한다. 발병률은 소아 1,000명 당 2~3명꼴로, 확실한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 하지만 유전적 요인, 둔위 분만(태아가 머리가 아닌 엉덩이 쪽부터 먼저 나오는 분만), 자궁 내 압박 등이 요인이 되는 것으로 알려져 있다.
특히 태내에서 자리 잡고 있는 태아의 자세 중 둔위가 강력한 위험인자로 알려져 있어, 태아가 둔위 상태로 태어났다면 반드시 생후 6주경에 고관절 초음파를 통해 고관절 상태를 점검해봐야 한다.
이미지. 자궁 속 태아의 자세
그 동안 일부 연구에서는 다태아 임신 자체가 단태아 임신보다 태아 주수 및 출생 당시 몸무게가 작기 때문에 발달성 고관절 이형성증 발생을 감소시킬 수 있다고 주장해왔다. 반면에 또 다른 연구에서는 자궁 내 두 명의 태아가 자리 잡음으로써 좁은 공간으로 인해 발달성 고관절 이형성증을 오히려 증가시킬 수도 있다고 주장하고 있다.
이에 분당서울대병원 산부인과 박지윤 교수, 정형외과 박문석 교수 연구팀이 단태아에서 강력한 위험인자인 둔위가 쌍태아 임신에서는 어떻게 작용하는지를 살펴본 연구결과를 ‘소아정형외과학회지(Journal of Pediatric Orthopaedics)’ 최근호에 발표했다.
이번 연구는 2013년부터 2018년까지 분당서울대병원 고위험산모·신생아통합치료센터에서 임신 23주 이후에 제왕절개로 분만한 총 491명의 신생아(단태아 둔위 152명, 쌍태아 둔위 204명, 쌍태아 두위 135명)를 대상으로, 쌍태아 여부 및 태아의 자세에 따른 발달성 고관절 이형성증의 발병빈도를 후향적으로 분석했다.
분석 결과, 단태아 둔위 신생아의 경우 발달성 고관절 이형성증의 발병빈도는 12.5%, 쌍태아 둔위는 9.8%, 쌍태아 두위는 0.7%로 나타났다. 다변량분석을 통해 단태아와 쌍태아 모두 둔위인 경우, 그리고 여아인 경우에 발달성 고관절 이형성증의 발생빈도가 증가하는 경향을 보였고, 쌍태아의 경우 태아의 순서나 위치와는 상관없이 둔위인 자세 자체가 발달성 고관절 이형성증 빈도를 높이는데 연관성이 있음을 확인했다.
산부인과 박지윤 교수는 “이번 연구는 단일 의료기관에서 비교적 많은 쌍태아 신생아를 대상으로 첫째와 둘째 태위의 다양한 조합에 대한 발달성 고관절 이형성증 발생빈도를 분석했다는 점에서 의의가 있다”며, “특히 최근 저출산 현상과 더불어 난임 및 고위험 임신의 경우 보조생식술로 쌍태아 임신이 증가하고 있는데, 이에 따른 신생아 치료 대응에 있어 도움이 될 수 있는 연구결과”라고 언급했다.
이어 정형외과 박문석 교수는 “발달성 고관절 이형성증은 생후 3개월 이전에 진단될 경우 치료 방법이 간단하고 결과도 좋기 때문에 조기에 발견해 치료하는 것이 매우 중요하다”며, “태아의 둔위와 가족력은 매우 강력한 위험인자이기에, 둔위로 태어났거나 형제, 부모에게 발달성 고관절 이형성증이 있는 경우라면 반드시 생후 6주경에 고관절 초음파 검사를 시행해야 한다”고 강조했다.
또한 박문석 교수는 “위험인자가 없는 경우에도 고관절 이형성증은 생길 수 있다”며, “독일, 오스트리아 등의 국가에서는 신생아 전체에 대한 초음파 선별 검사를 시행하고 있는데, 국내에서도 향후 초음파 선별 검사가 확대되기를 기대한다”고 덧붙였다.
한편, 분당서울대병원은 2017년부터 고위험산모·신생아통합치료센터로 지정되면서 산부인과와 소아청소년과 외에도 소아정형외과 등 다양한 소아 수술팀이 협업하여 임신에서 출산까지 모든 과정에 걸쳐 중증 복합 질환을 가진 산모와 태아, 신생아를 체계적으로 치료해오고 있다.
발달성 고관절 이형성증의 치료_ 동탄 성모 아동병원 (사실 모든 소아과 의사)들의 역할은 고위험군의 선별과 조기 진단
1. 보행기 이전의 치료 (2세 이전) 1) 보조기 신생아는 관절을 싸고 있는 주머니인 관절낭이 이완되어 있고 관절순(labrum)의 변화와 골두의 형태적 변화가 비교적 적기 때문에 치료법으로는 다리를 벌리는 자세를 유도하여 교정을 도와주는 다양한 보장구가 고안되어 사용되고 있습니다. 그 중에서도 다리를 완전히 고정하지 않고 어느 정도 움직일 수 있으면서도 관절을 잡아주는 동적 부목의 범주에 속하는 파브릭(Pavlik) 보장구가 이 시기에 가장 유용한 치료 방법으로서 보편적으로 사용되고 있습니다. 이 보장구의 원리와 특징은 대퇴골을 굴곡 시켜 대퇴골두가 비구로 향하게 하면 특별한 외력을 가하지 않고도 하지의 중력으로 자연적인 외전을 유도할 수 있어서 안전하게 관절의 교정을 유도할 수 있는 것입니다. 이 방법은 특히 6개월 이하의 신생아일 때 착용시키는 것이 효과적이며, 유아가 서서 걷기 시작하는 생후 10개월 이후에는 유아의 비협조로 착용이 힘들게 됩니다. 파브릭 보장구는 흉대(앞쪽 띠)와 2개의 견대(등쪽 띠), 2개의 다리걸이(장딴지 띠) 또는 등자로 구성되는데, 장착을 할 때에 반드시 방사선 검사 또는 초음파 검사를 시행하여 대퇴골 두가 내에 적절하게 위치하는지를 확인해야 합니다. 또한 매주 검사를 하여 3주 이상 장착을 했음에도 불구하고 관절의 교정이 안 되면 다른 치료법을 선택해야 합니다. 2) 견인 요법 생후 6개월이 지나 진단이 되면 대부분 견인이 필요하게 됩니다. 보통 피부 견인을 사용하며, 을 30도-45도 굴곡 시킨 위치에서 시행합니다. 전방에 있는 관절낭과 여러 근육 등 기타 연부 조직을 점진적으로 이완시키므로 을 용이하게 하고 무혈성 괴사를 예방할 수 있습니다. 3) 석고 붕대 고정술 대퇴골 두가 비구 아래로 견인이 되면, 수술실에서 전신 마취를 하고 도수 교정(비수술적 교정)을 우선 시행합니다. 모든 과정은 결코 무리한 힘을 가하지 않고 자연스럽게 이루어져야 하는데, 흔히 도수 시에 고관절 조영술을 시행하여, 대퇴골 두가 비구 내로 되는 양상을 평가합니다. 탈구된 대퇴골 두가 비구 내부로 교정이 되면 함몰되었던 서혜부(사타구니)가 정상으로 돌아오고, 대퇴부의 길이가 길어져서 무릎 관절 뒤쪽에 있는 슬근이 긴장되면서 슬관절(무릎 관절)의 신전이 제한될 수 있습니다. 이와 같이 무리 없이 안정된 이 되면 반드시 방사선 검사를 통해서 정확한 을 확인하고, 이러한 안정된 위치에서 고관절을 90도 혹은 그 이상으로 굴곡 시키고 슬관절은 45도로 굴곡 시킨 자세에서 양측 고관절과 하지를 포함하는 고 수상 석고 붕대를 감습니다. 석고 붕대의 고정 기간은 학자에 따라서, 그리고 된 관절의 안정도에 따라 차이가 있는데 보통 6-8주 간격으로 갈아 주면서 총 3-6개월간 고정을 시행합니다. 4) 수술적 교정술 도수 교정으로 대부분 교정이 되지만, 드물게 수술적 교정이 필요한 경우가 있습니다. 이 연령에서는 대체로 비구나 골두에 이차적인 수술이 필요하지 않으며, 교정이 된 후에도 계속적인 아탈구 증상이 있을 때에는 외전 보조기를 장착시켜서 성장하면서 저절로 재성형이 일어나 고관절이 안정될 때까지 기다립니다. 2. 보행기 이후의 치료 (2세에서 6세) 유아가 혼자 걷기 시작할 때까지 적절한 치료가 이루어지지 않았을 때에는 고관절 기능의 완전한 회복은 어렵습니다. 그러나 관절을 정상에 가까운 형태로 회복시켜서 성인이 되었을 때 퇴행성 관절염이 발생하는 것을 최대한 방지하는 데 치료의 의의가 있습니다. 1) 도수 교정술(비수술적 교정술) 이 시기에도 도수 교정술과 수술적 교정술이 적용될 수 있는데, 이들 중 어떤 치료를 시행할지 선택하는 것은 상당히 어렵습니다. 대개 3세까지는 견인을 하여, 비구의 원위부까지 대퇴골 두가 내려오면 조심스럽게 도수 교정을 시도할 수 있습니다. 이 방법에 의한 치료는 대부분 성공적이며, 관절의 강직이나 무혈성 의 위험이 없이 치료가 되므로, 일차적인 치료법으로 시도하는 것이 바람직합니다. 도수 교정은 전신 마취를 하여 모든 근육을 이완시키고 부드럽게 시행해야하며, 교정 방법은 보행기 이전의 치료 방법과 동일합니다. 교정을 할 때에는 대부분 내전근의 구축을 보이므로 내전근의 힘줄을 잘라 굳어 있는 근육의 긴장을 감소시켜 주는 경피적 내전근 건 절단술(percutaneous adductor tenotomy)을 동시에 시행할 수 있습니다. 교정을 한 후에 방사선 검사를 시행하여 비구 속으로 대퇴골두가 정확하게 교정된 것을 확인하는데, 안정된 교정이 되었으면 고관절을 90도 굴곡 시키고 60도 미만의 외전 자세에서 석고 붕대를 감습니다. 석고 고정은 4-6개월간 시행하고, 이후에는 외전 보조기를 장착시키면서 고관절의 재형성을 면밀히 관찰해야 합니다. 이후 신체 검진이나 방사선 검사에서 외전을 하면 교정이 되고 중립 위에서는 아탈구 소견이 계속 나타나면, 교정된 상태의 유지를 위해서 추가적으로 비구나 대퇴골의 절골술이 필요한 경우도 있을 수 있습니다. 도수 교정 후 석고 붕대 고정 치료 중에 발생하는 심각한 합병증으로는 대퇴골 두의 무혈성 가 있습니다. 2) 수술적 교정술 도수 교정을 시도하여도 대퇴골 두가 계속해서 비구 삼방 연골 상방에 위치할 때, 혹은 교정이 되어도 불안정한 경우, 그리고 골 두가 비구 속으로 어느 정도 교정은 되었지만, 6주가 경과하여도 비구 내로 깊숙이 위치하지 못하고 계속 비구 외측에 존재할 경우에는 수술적 치료가 필요합니다. 수술적으로 관절의 교정이 되면 다리를 외전-내회전한 위치에서 고 수상 석고 붕대를 감아 6-8 주간 고정합니다. 그리고 석고 붕대를 제거한 후에는 즉시 관절 운동을 시행하여 관절의 강직을 억제해야 합니다. 3) 대퇴골 및 골반골 절골술 만약 주위 조직의 구축(근육이 오그라드는 상태)이 심하고, 견인으로 대퇴골> 두가 비구 하방으로 내려오지 않을 경우에는 무리한 골 견인보다는 대퇴골의 길이를 줄이는 대퇴골 단축술을 시행하여 교정을 시도하는 것이 좋습니다. 보통 1-2cm 만큼의 을 절제하여도 주위 근육의 긴장을 상당히 감소시켜서 관절이 잘 교정될 수 있으며, 동시에 대퇴 경부의 과도한 외반과 전경사도 함께 교정할 수 있다는 장점이 있습니다. 도수 교정술이나 수술적(관혈적) 교정술을 시행하여 교정은 되었지만 중립 위에서 계속적으로 아탈구를 보이면 관절 강직이 초래되는 관절 절개 수술법보다는 관절 외적 수술을 시행하는 것이 좋습니다. 이때의 고관절은 비구와 대퇴골 양측에 모두 변화가 일어나 있지만 성장하면서 재성형되는 능력이 있으므로, 더욱 심한 기형을 보이는 곳에 우선적으로 교정술을 시행합니다. 비구 측에 변형이 심한 경우에는 골반골에 절골술을 시행합니다. 그리고 대퇴 경부의 전경사와 외반 변형에 대해서 대퇴골 절골술을 시행할 수 있습니다. 이 대퇴골 절골술은 4세 이하의 유아에서 그 효과가 우수한데, 그 이유는 비구 수술을 동시에 시행하지 않아도 시간이 지남에 따라 비구가 재형성되어 고관절의 안정성이 좋아질 가능성이 높기 때문입니다. 그러나 대퇴골 절골술은 4세가 지나면 비구의 재형성 능력이 줄어들기 시작하기 때문에 그 효과가 떨어지고, 8세 이후에는 측의 교정술과 병행해서 시행하여야 합니다.
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